LA FIBROSI CISTICA

La fibrosi cistica (FC), o mucoviscidosi, è una malattia genetica, a decorso evolutivo cronico e prognosi infausta, che colpisce l'apparato ghiandolare esocrino. I sintomi maggiormente frequenti sono costituiti da infezioni polmonari, tosse, insufficienza pancreatica. È la malattia genetica più frequente nella razza bianca (incidenza in Italia: 1 bambino malato ogni 3000-3500 nati vivi). Nonostante i notevoli progressi in ambito terapeutico, la malattia è a tutt'oggi gravata da un altissimo tasso di mortalità precoce, richiedendo un costante monitoraggio clinico ed un regime terapeutico di rilevante impegno.
La FC è una malattia complessa che può suscitare, in coloro che ne vengono in contatto, sentimenti contrastanti. Essa rimane per molti anni "non visibile" agli altri e questo è particolarmente vero una volta che la diagnosi è stata fatta e la terapia adeguata è stata avviata. Si verifica, pertanto, una situazione di contrasto tra come il paziente "appare", in tutto simile ai suoi coetanei, e quello che il paziente "è" (Perobelli, 1995): al dolore per la malattia si aggiunge il dolore del non riconoscimento delle parti più vulnerabili di sé.
La presenza della malattia comporta un'improvvisa interruzione della vita normale e quotidiana del paziente e della sua famiglia, da un punto di vista emozionale, cognitivo e sociale. Quando la FC viene diagnosticata in un bambino, tutti i componenti di quella famiglia sono coinvolti e colpiti in qualche modo: dai genitori al paziente stesso, dai fratelli sani ai nonni e agli amici più intimi. In una situazione a così forte impatto emotivo, la funzione del contesto familiare, come mediatore dell'andamento della malattia, assume un rilevante significato (Oliverio Ferrarsi, Senatore Pilleri, 1989).

Tesi:
• Francesca Lupi: "Validazione Italiana del Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (CFQoL): studio pilota", Tesi di Laurea in Psicopatologia dello Sviluppo, Relatore Fiorella Monti, Sessione III, A.A. 2002-2003

Articoli:
• Gobbi, F., Lupi, F., Monti, F., Miano, A. (2004). Fibrosi cistica, qualità di vita e adolescenza: studio pilota sull'impatto di genere e della severità della malattia. Psicologia della salute, 2, pp.95-111.
• Monti, F., Gobbi, F., Lupi, F. (2006). Genitorialità difficile: genitori di bambini con fibrosi cistica. In A.M. Di Vita, M. Garro (a cura di). Il fascino discreto della famiglia. Mutazioni familiari e nuove competenze. Milano: Franco Angeli, pp-195-214.
• Monti, F., Lupi, F., Gobbi, F., Agostini, F., Miano, A., Gee, L. e Abbott, J. (2008). Validation of the Italian Version of the Cystic Fibrosis Quality of Life (CFQoL), a disease specific measure for adults and adolescents with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis, 7, 116-122.

Abstract Congressi:
• Lupi, F. (2004), "Validazione Italiana del Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (CFQoL): studio pilota", Atti di Poster Competion, Cesena 29-30 Marzo 2004, p.58.
• Gobbi, F., Lupi, F., Miano, A., Monti, F., Iacinti, E., Petrolini, D. (2004). Validation of the Italian version of the Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (CFQoL): pilot study, Journal of Cystic Fibrosis, 3, p.108, (Atti dell'European Cystic Fibrosis Conference, Birmingham, UK, 12-17 giugno).
• Gobbi, F., Lupi, F., Miano, A., Monti, F., Iacinti, E., Petrolini, D. (2004). Dati preliminari della validazione italiana del Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (CFQoL), Acta Pediatrica Mediterranea, vol.X, 2004 (Atti del X Congresso Nazionale di Fibrosi Cistica, Palermo, 27-30 Ottobre), p.168.
• Lupi, F., Gobbi, F. (2004). La valutazione della qualità di vita nella malattia cronica: dati preliminari nella validazione italiana del Cystic Fibrosis Qualità of Life Questionnaire (CFQoL) e prospettive di applicazione in ambito clinico, Atti VI Congresso Nazionale della Sezione di Psicologia Clinica, Aosta, 23-24, p. 62-64.
• Lupi, F., Gobbi, F., Miano, A., Monti, F. (2004). Malattia cronica, qualità di vita e adolescenza: l'impatto del genere e della severità della malattia in fibrosi cistica, Atti VI Congresso Nazionale "I contesti della Salute", Centro Congressi "Federico II", Napoli, 30 Settembre, 1 e 2 Ottobre, p.253.
• Gobbi, F., Lupi, F., Monti, F., Miano, A. (2004). La valutazione psicologica pre-trapianto: il caso della fibrosi cistica, Atti VI Congresso Nazionale "I contesti della Salute", Centro Congressi "Federico II", Napoli, 30 Settembre, 1 e 2 Ottobre, p.390
• Gobbi, F., Lupi, F. (2005), Qualità di vita in fibrosi cistica : diagnosi per screening versus diagnosi per sintomi, Atti IX Congresso Nazionale della Sezione di Psicologia Clinica e Dinamica, AIP- Associazione Italiana di Psicologia, Cagliari, ed. Morlacchi, pp. 274 - 277
• Gobbi, F., Lupi, F., Monti, F., Miano, A. (2005). Health related quality of life in adults and adolescents with cystic fibrosis: differences of gender, age and disese severity. Journal of Cystic fibrosis, 4, p.116 (Suppl).
• Gobbi F., Lupi F., Monti F., Agostini F., Miano A. (2006), Il dolore nella malattia cronica: fibrosi cistica e qualità di vita, in: Riassunti delle comunicazioni, Bologna, III Congresso Nazionale di Clinica Psicologica "L'esperienza del dolore nella pratica sanitaria: tra psiche e corpo", Dipartimento di Psicologia, Bologna, 3-4 novembre) Bologna, Ed. Rabbi, pp. 77 - 78.
• Lupi, F., Ambroni, M., Battistini, F., Ciambra, R., Gobbi, F. (2007). Psychosocial aspects in caregivers caring for Cystic Fibrosis patients, 13th Italian Cystic Fibrosis Conference, 30 Novembre-2 Dicembre), Journal of Cystic Fibrosis, Volume 7, 3, pag. 2 (Suppl.)
• Gobbi, F., Lupi, F., Battistini, F., Ambroni, M., Wiltshire, W. (2008), The Italian Caregiver Quality of Life Cystic Fibrosis (CQOLCF) Scale: Initial validation. Journal of Cystic Fibrosis, 7, 2, p.108 (Suppl.).
• Ambroni, M., Mazzotti, V., Balestri, E., Dall'Ara, S., Gobbi, F., Lupi, F., Battistini, F. (2008), Efficacy of high frequency chest compression (HFCC) in the clearance of mucus in patients with Cystic Fibrosis (CF), Journal of Cystic fibrosis, 7, 3, p.9 (Suppl.).